Skip to main content

Sfingolipidozy

i Sfingolipidozy (sphingolipidoses, sfingolipid [s] + -ōsis) dziedziczne choroby metaboliczne charakteryzujące się nieprawidłowym nagromadzeniem pewnej klasy lipidów błony komórkowej, które zawierają sfingozyny w różnych narządach i tkankach wskutek zaburzeń w odpowiedniej lizolecytyny Enzymy zgniotu towarzyszy niedorozwój umysłowy, powiększenie wątroby, często związane ze śledziony - patrz Lipidoses .. II Sfingolipidozy (sphingolipidoses + sfingolipidy -OZ) dziedziczne choroby objawiające się zaburzeniami przemiany materii sfingolipidu spowodowanych niedoborem odpowiedniego enzymu; Obejmują one pewne choroby spichrzeniowe i leukodystrofii; odziedziczyła typ recesywny. 1. Mała encyklopedia medyczna. - M .: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Pierwsza pomoc. - M .: Wielka rosyjska encyklopedia. 1994 3. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych. - M .: radziecka encyklopedia. 1982-1984